先天性巨大色素痣的症状是什么？先天性巨大色素痣怎么治疗？

　　一 发病原因

　　本病尚不明确 而且不具有遗传性 故和染色体关系的可能性很小 目前认为其发生 和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性。

　　二 发病机制

　　发病机制还不清楚。病理学检查可有3种成分混合 但常以1种成分为主：

　　1 复合痣或皮内痣。

　　2 神经痣 有神经样管和痣小体。

　　3 蓝痣 少见 常为次要成分 但少数可居主要成分。发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处 但少数也可从真皮发生 后者多有类似淋巴母细胞的未分化细胞组成。无或极少黑色素。

　　本病涉及的皮肤面积巨大 常可伴有皮肤的破溃 容易合并细菌感染。当已并发细菌感染后 痣体可见脓性分泌物流出。对于体质薄弱 以及长期使用免疫抑制剂的患者（如系统性红斑狼疮以及肾病综合症的患者）可使感染扩散 造成脓毒血症 应引起临床注意。

　　1 出生时即有：损害覆盖整个头发 肩部 肢体或躯干的大部分 颜色较深 常呈棕黑或黑色 有浸润感 高出皮面 表面有小乳头状结节或呈疣状增生 常有毛发 较正常粗 黑且多 可随年龄增长 外围可见散在有卫星状同样损害。

　　2 发生于背部的损害：毛发常以中线为中心排列成旋涡状 在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出；发生于头皮者 表面有脑回状纹 称为巨型脑回状痣 可伴发软脑膜黑素细胞瘤 表现为癫痫 智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现 其他尚可并发咖啡斑 纤维瘤 脂肪瘤或神经纤维瘤等。

　　3 儿童期后更明显：以后可不再增长 颜色也可能变淡 10％～13％患者可发生恶性黑色素瘤 各年龄均可发生。

　　本病尚不明确 而且不具有遗传性 故和染色体关系的可能性很小 目前认为其发生 和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性。故本病无法直接针对预防。早期发现 早期诊断 早期治疗对间接预防本病也具有重要意义。

　　可有3种成分混合 但常以1种成分为主：

　　1 复合痣或皮内痣。

　　2 神经痣 有神经样管和痣小体。

　　3 蓝痣 少见 常为次要成分 但少数可居主要成分 发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处 但少数也可从真皮发生 后者多有类似淋巴母细胞的未分化细胞组成 无或极少黑色素。

　　合理膳食习惯：保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜 萝卜 海带 紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏 不可吃刺激性强的葱 椒 咖啡等。少吃精制糖 蜂蜜 水果糖 糕点等。

　　1 治疗

　　本病不明确 故无法针对本病的进行治疗。但由于本病皮损面积较大 且生活中可因皮肤损伤造成感染 故应进行定期随访。治疗原则应可尽早切除 防止恶变。切除后需要进行皮肤移植 以保证有正常的屏障功能。对于已合并感染的患者 应尽早使用抗生素治疗 感染控制后尽早手术。

　　2 预后

　　10％～13％患者可发生恶性黑色素瘤 各年龄均可发生。